Ruptured sinus of Valsalva aneurysm in adult age; percutaneous closure with occluder device: Report of three successful cases / Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva en la edad adulta; cierre percutáneo con dispositivo oclusor: Informe de tres casos exitosos

Valsalva sinus aneurysms (VSA) are rare defects, representing 0.09% of all congenital heart diseases. They are more common in male and can be either acquired or congenital. The latter is consequence of an incomplete fusion of the distal bulbar septum that separates the pulmonary artery from the aorta and piece together with the fibrous annulus of the aortic valve. The subsequent thinning of the middle layer of the aorta, leads to progressive dilatation over time. We present three cases of VSA, comprising those of two male patients (aged 19 and 25 years old) and a third pertaining to a woman (aged 32 years old), all of them without cardiovascular risk factors. All patients clinically manifested heart failure and continuous murmur. The two males had sudden chest pain. Echocardiographic diagnosis was confirmed by cardiac catheterization and angiotomography. In all patients, percutaneous closure with an Amplatzer occluder, guided by three-dimensional transesophageal echocardiography, was successfully performed. In the follow-up, all three remain free of heart failure, without signs of significant aortic insufficiency. The etiology of all three cases was congenital. Although traditional surgical repair is associated with less than 2% mortality, since 1994, transcatheter closure of these lesions with different devices had been tested, being the Amplatzer occluder the one with better results because their bigger retention discs. With this technique the associated complications of median sternotomy and cardiopulmonary bypass are avoided; and at the same time a shorter recovery time and hospitalization length of stay are achieved. There are not many cases like these reported in literature.

Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son defectos raros que representan el 0.09% de todas las cardiopatías congénitas. Son más comunes en varones y pueden ser congénitos o adquiridos. Los ASV congénitos ocurren debido a una fusión incompleta del septum bulbar distal, que separa la aorta de la arteria pulmonar y se une al anillo fibroso de la válvula aórtica. El adelgazamiento consecuente de la túnica media de la aorta puede llevar con el tiempo a la dilatación progresiva. Presentamos tres casos de ASV, dos de pacientes masculinos (edades de 19 y 25 años) y un tercero de una mujer de 32 años, todos ellos sin factores de riesgo cardiovascular. Los tres pacientes tuvieron insuficiencia cardiaca y soplo continuo. Los dos hombres, además comenzaron con dolor torácico súbito. El diagnóstico ecocardiográfico fue confirmado mediante cateterismo cardiaco y angiotomografía. Los tres pacientes fueron sometidos exitosamente al cierre de la ruptura aneurismática con el oclusor de Amplatzer, bajo la guía de la ecocardiografía transesofágica tridimensional. En el seguimiento los tres pacientes están libres de insuficiencia cardiaca y sin signos significativos de insuficiencia aórtica. La etiología de los tres casos fue congénita, pero la ruptura se asoció a trauma torácico. La reparación quirúrgica se asocia a menos del 2% de mortalidad. Desde 1994, han sido probados varios dispositivos para cerrar el defecto vía transcatéter, siendo el oclusor de Amplatzer el que obtuvo mejores resultados, por sus discos de retención más grandes. Con esta técnica se evitan las complicaciones de la esternotomía y de la circulación extracorpórea y se logran además tiempos de recuperación y de hospitalización menos prolongados. No hay muchos casos como estos en la literatura.

The adult with congenital heart disease / El adulto con cardiopatía congénita

Background: The study show the most important demographic and clinical data of a cohort composed by adults treated in a congenital heart clinic. Material and methods: In a retrospective, observational and longitudinal study, data from patients with congenital heart disease, older than 18 years, seen between May 2010 and May 2013, were analyzed. Results: The cohort comprised 409 patients, 280 of them female (69%), whose mean age at the time of the first evaluation was 36.7 ± 14.2 years (range, 18 to 75 years). Thirty-four of them (8%) had cyanotic congenital heart disease (14 cases of tetralogy of Fallot, the rest with a univentricular heart and Eisenmenger). The mean age when heart disease was diagnosed was 33.6 ± 15.9 years (range, from birth to 75 years). One hundred five patients (38%) were aware of having heart disease but did not have regular follow-up. The reason for referral was heart murmur in 143 subjects (35%); in 143 (35%) for deterioration of functional class due to progressive dyspnea; supraventricular arrhythmias in 24 (6%); chest pain in 16 (4%), in 12 arterial hypertension (3%) and in 8 (2%) history of cerebral vascular event. On regard of the types of congenital heart disease, 71% were intracardiac defects (mainly interatrial and interventricular septal defects), 10% left and right obstructive lesions, as well as aortic coarctation, 7% mixed valve lesions, 2% cardiomyopathy, and the rest with diseases like anomalous origin of the left coronary artery, double discordance and univentricular heart. In 188 patients (46%) surgical treatment was opted, meanwhile in other 138 (34%) interventional percutaneous treatments were chosen, and in 83 (20%) medical treatment was selected. Fifteen patients suffered complications related to treatment, 50% of them infections, arrhythmias or heart failure. Mortality occurred in six cases, all from the surgical group. The cause of death was refractory heart failure and cardiogenic shock in the postoperative phase. Pulmonary pressure descended from 48.3 ± 20.4 mmHg before the therapeutic procedure to 36.3 ± 16.2 mmHg after it (p < 0.001). Conclusions: Adults with congenital heart disease form a complex study group that in addition to the underlying disease, have a combination of other diseases and/or cardiovascular risk factors as well as several complications related to previous therapeutic procedures.

Antecedentes: Este estudio muestra los datos clínicos y demográficos más importantes de una cohorte compuesta de pacientes tratados en una clínica de cardiopatías congénitas. Material y métodos: Fueron analizados los datos de pacientes con cardiopatías congénitas, mayores de 18 años, vistos entre los meses de mayo del 2010 al 2013, en un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal. Resultados: La cohorte comprendió 409 pacientes, 280 de ellos del género femenino (69%), con promedio de edad de 36.7 ± 14.2 años (rango de 18 a 75 años). Treinta y cuatro de ellos (8%) tenían cardiopatía congénita cianótica (14 con tetralogía de Fallot, el resto con corazón univentricular o Eisenmenger). El promedio de edad en la que fue diagnosticada la cardiopatía fue de 33.6 ± 15.9 años (rango, desde el nacimiento a los 75 años). Ciento cinco pacientes (38%) conocían que tenían cardiopatía, pero no tenían un seguimiento regular. La razón de la referencia fue en 143 individuos (35%) un soplo cardiaco, en otros 143 (35%) por deterioro de la clase funcional debido a disnea progresiva; arritmias supraventriculares en 24 (6%); dolor torácico en 16 (4%), hipertensión arterial en 12 (3%) y en 8 (2%) historia de evento vascular cerebral. En cuanto al tipo de cardiopatías congénitas en 71% de los casos fueron defectos intracardiacos (principalmente, comunicaciones interauriculares e interventriculares), 10% de lesiones obstructivas derechas e izquierda, así como coartación de la aorta; 7% de lesiones valvulares combinadas; 2% de cardiomiopatías y el resto que comprendió enfermedades como nacimiento anómalo de la coronaria izquierda, doble discordancia y corazón univentricular. En 188 pacientes (46%) los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, en tanto que en 138 (34%) se decidió por la intervención percutánea y en 83 (20%) más, por el tratamiento médico. Quince pacientes tuvieron complicaciones relacionadas con el tratamiento, 50% de ellas infecciones, arritmias o insuficiencia cardiaca. Seis pacientes del grupo quirúrgico murieron, debido a insuficiencia cardiaca refractaria o choque cardiogénico en el postoperatorio. La presión de la arteria antes y después del procedimiento terapéutico bajó de 48.3 ± 20.4 a 36.3 ± 16.2 mmHg (p < 0.001). Conclusiones: Los adultos con cardiopatía congénita forman un grupo de estudio complejo, pues en ellos se agregan a la enfermedad de base otras enfermedades y factores de riesgo cardiovascular, más las complicaciones relacionadas con los procedimientos terapéuticos previos.

Prognostic factors of protein-losing enteropathy in a Mexican cohort of patients with congenital heart disease, surgically corrected with Fontan procedure / Factores pronósticos de enteropatía perdedora de proteínas en una cohorte mexicana de pacientes con cardiopatía congénita, corregidas quirúrgicamente con cirugía de Fontan

Background: Protein-losing enteropathy (PLE) is a known postoperative complication affecting about 10% of patients surgically managed with Fontan procedure. The mortality rate associated with this complication increases to 50%. Objective: To determine the risk factors associated to the development of PLE in patients surgically managed with Fontan procedure. Methods: This was a case-cohort study, and the universe of the trial comprised all patients treated with univentricular surgery. We included male and female patients with congenital heart disease that conditioned a single ventricle syndrome. Those patients with previous intestinal disease causing protein loss, were excluded, cow's milk protein allergy, intestinal resection (previous or after heart surgery), use of cyclic parenteral nutrition or Fontan's dismantlement. Follow-up began immediately after hospital discharge from Fontan procedure. Outcome variable was the development of PLE; independent variables were some before and after surgery hemodynamic and echocardiographic variables, infections and treatment. Statistical analysis: We used measures of statistical dispersion and central tendency. Risk was calculated for each variable estimating the hazard ratio (HR), adjusted for confounding factors; and Kaplan-Meier estimator was used for survival analysis. Results: Eleven (26%) out from patients 42 developed PLE. The median of time between Fontan procedure and the development of this complication was five years. The prognostic variables were: systolic pressure of pulmonary artery between 12-15 mmHg, > 3 years between Glenn and Fontan procedures, aggravated chronic malnutrition, direct bilirubin values > 1.5 mg/dL, pulmonary resistances (APR) between 3-3.5 Wood units, previous hepatomegaly and pleural effusion > 6 day-period. The probability of dying from PLE was 63% in a 10-year period. Conclusions: The prognostic factors associated with PLE are previous hepatic damage and borderlines values of venous pressure.

Antecedentes: La enteropatía perdedora de proteínas (EPP) es una conocida complicación que afecta alrededor del 10% de los sujetos operados con el procedimiento de Fontan. La mortalidad asociada a esta complicación se eleva al 50%. Objetivo: Determinar los factores de riesgo asociados al desarrollo de EPP en pacientes postoperados de procedimiento de Fontan. Métodos: Este es un estudio de caso-cohorte y el universo comprendió a todos los pacientes corregidos con cirugía univentricular. Se incluyeron pacientes de ambos géneros, con cardiopatías que condicionaran síndrome de ventrículo único. Se excluyeron aquellos con enfermedad previa intestinal causante de pérdida de proteínas, alergia a las proteínas de la leche de vaca, resección intestinal (previa o después de la cirugía cardiaca), aquellos con nutrición parenteral cíclica o desmantelamiento del Fontan. El inicio de seguimiento comenzó inmediatamente después del egreso de la cirugía de Fontan. La variable de desenlace fue el desarrollo de enteropatía perdedora de proteínas. Las variables independientes estudiadas fueron algunas variables hemodinámicas y ecocardiográficas pre- y postquirúrgicas, infecciones y tratamiento. Análisis estadístico: Se usaron medidas de dispersión y tendencia central. Se calculó el riesgo por cada variable, estimando el cociente de riesgo (Hazard Ratio, HR en inglés), ajustándose a variables de confusión. Se utilizó el estimador de Kaplan-Meier para el análisis de supervivencia. Resultados: Once de 42 pacientes (26%) desarrollaron EPP. La mediana de tiempo entre la cirugía de Fontan y el desarrollo de esta complicación fue de cinco años. Las variables pronósticas fueron presión sistólica de la arteria pulmonar entre 12-15 mmHg, el tiempo > 3 años entre las intervenciones de Glenn y Fontan, la desnutrición crónica agudizada, una cifra de bilirrubina directa > 1.5 mg/dL, URP entre 3 y 3.5 Unidades Wood, hepatomegalia previa y derrame > 6 días. La probabilidad de mortalidad al desarrollar EPP a 10 años fue de 63%. Conclusiones: Los factores pronósticos asociados a EPP son el daño hepático previo y las variables limítrofes de presión venosa.

Late complications of aortic coarctation treatment: a mexican cohort study with more than 10-year follow-up / Complicaciones tardías de tratamiento de coartación aórtica: estudio mexicano de cohorte con más de 10 años de seguimiento

Aortic coarctation's (CoA) prevalence is 0.2 in every 1000 live births. Therapeutic options include surgery and, for the last 20 years, interventional cardiology. Objective: To determine the complications of CoA and examine their association with the type of treatment recieved. Methods: Patients that underwent CoA treatment and had follow-up in our center were included. They were included according to treatment in 3 groups: balloon aortoplasty (group 1), stent aortoplasty (group 2) and open surgery (group 3). Patients who suffered from interrupted aortic arch and those who received treatment in other hospitals or presented complications detected in other hospitals were excluded. Data analysis: Descriptive statistics with central mean tendency and dispersion according to distribution, inferential statistics, X-square, ANOVA/Kruskal-Wallis and Kaplan Meier analysis of survival. Results: n =166, age = 18 (range 13-25), 118 male (71%), 48 in group 1, 57 in group 2 and 61 in group 3. The mean follow-up was 15 years. From the analyzed complications, those with statistical significance were: persistent systemic arterial hypertension (group 1, 15%; group 2, 34%; group 3, 41%, p < 0.001) and re-intervention (group 1, 58%; group 2, 11%; group 3, 36%), p = 0.03. Conclusions: The balloon aortoplasty presents greater percentage of reoperation; and aortoplasty stent has fewer complications, but these are manifested in less time.

La prevalencia de Coartación Aórtica (CoA) es de 0.2 por cada 1000 nacidos vivos. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía y en los últimos 20 años cardiología intervencionista. Objetivo: determinar las complicaciones de CoA y determinar la asociación con el tipo de tratamiento recibido. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con CoA atendidos en nuestra unidad y con seguimiento. Se incluyeron 3 grupos de acuerdo al tratamiento: Grupo 1, aortoplastía con balón, Grupo 2, aortoplastía con Stent y Grupo 3, cirugía. Se excluyeron pacientes con interrupción de arco aórtico o los que habían sido atendidos en otros hospital pero que las complicaciones se registraron en nuestra unidad. Análisis estadístico, se usó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión de acuerdo a la distribución, estadística inferencial con X-cuadrada, ANOVA y Kruskal-Wallis, Kaplan Meier para sobrevida. Resultados: n =166, edad = 18 (rango 13-25), 118 hombres (71%), 48 en grupo 1, 57 en grupo 2, 61 en grupo 3. Seguimiento por 15 años. Al analizar las complicaciones las que tienen significancia estadística fueron: hipertensión arterial persistente (grupo 1, 15%; grupo2, 34%; grupo 3, 41%, p<0.001) y reintervención (grupo 1, 58%; grupo 2, 11%; grupo 3, 36%), p = 0.03. Conclusiones: La aortoplastía con balón tien mayor porcentaje de reintervención y la aortoplastía con stent tiene menor porcentaje de complicaciones, pero estas se manifiestan en un lapso menor de tiempo.

Ventricular interdependence analysis in patients with congenital heart disease with systolic and diastolic dysfunction of the right ventricle / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

Ventricular interdependence (VI) is understood as the response of one ventricle to the changes in pressure and volume in the remaining other. At the time, this behavior in congenital heart disease is not clear, specially in those which affect the right ventricle (RV). Objective: To determine and compare the different types of VI in patients with congenital heart disease (CHD) involving RV with systolic and diastolic dysfunction. Methods: A cross-sectional, comparative study was performed in patients with CHD with volume overload mechanism (atrial septal defects, ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and total anomalous pulmonary venous connection) as well as patients with overload pressure mechanism (Tetralogy of Fallot, pulmonary atresia with ventricular septal defect and Ebstein's anomaly). An echocardiographic study was performed on every patient and based on each ventricle ejection fraction and tricuspid and mitral annular plane systolic excursion (TAPSE and MAPSE, respectively) interdependence was classified as: A (Preserved measurements on both ventricles), B (changes in RV with preserved measurements of the LV) and C (changes in both ventricles). Comparison was made by dysfunction type, time of evolution, the Tei index of myocardial performance (IMF), pulmonary artery systolic pressure (PASP) and functional class. Results: Out of 86 patients, we found: type A VI in 58%, type B VI in 26% and type C VI in 16% of patients, type C VI was mostly associated with Ebsteins anomaly. The bigger the interdependence, the longer the time of evolution, weight and Tei's Index. Conclusions: Interdependence occurs in CHD where RV is mainly affected. There is an association between type of interdependence and the mechanism of RV dysfunction (systolic or diastolic).

La interdependencia ventricular (IV) se entiende como la respuesta de un ventrículo a los cambios en la presión y el volumen restante en el otro. Hasta hoy, este comportamiento en la enfermedad cardíaca congénita no está claro, especialmente en las que afectan al ventrículo derecho (VD). Objetivo: Determinar y comparar los diferentes tipos de IV en pacientes con enfermedad cardiaca congénita (ECC)) que implica al ventrículo derecho con disfunción sistólica y diastólica. Métodos: Estudio transversal y comparativo que se realizó en pacientes de enfermedad coronaria con mecanismo de sobrecarga de volumen (defectos del tabique auricular, defectos septales ventriculares, ductus arterioso permeable y conexión venosa pulmonar anómala total), así como en pacientes con mecanismo de presión de sobrecarga (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con comunicación interventricular y anomalía de Ebstein). Un estudio ecocardiográfico se realizó en todos los pacientes y con base en cada fracción de eyección del ventrículo y en la excursión sistólica tricúspide y mitral del plano anular (TAPSE y MAPSE, respectivamente) La interdependencia se clasificó como: A (conserva las mediciones en ambos ventrículos), B (cambios en el ventrículo derecho con mediciones conservadas en el ventrículo izquierdo) y C (cambios en ambos ventrículos). Se realizó la comparación por tipo de disfunción, tiempo de evolución, el Índice de Tei de rendimiento miocárdico (IMF), presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) y clase funcional. Resultados: De los 86 pacientes, se encontró: Tipo A IV en el 58%, el tipo B IV en el 26% y el tipo C IV en 16% de los pacientes, Tipo C IV se asocia sobre todo con la anomalía de Ebstein. Cuanto más grande es la interdependencia, mayor será el tiempo de la evolución, peso e Índice de Tei. Conclusiones: La interdependencia ocurre en las enfermedades del corazón, donde el ventrículo derecho se ve afectado principalmente. Existe una asociación entre el tipo de interdependencia y el mecanismo de la disfunción del ventrículo derecho (sistólica o diastólica).

Pregnancy in women with congenital heart disease / Embarazo y cardiopatía congénita

Advances in the diagnosis and treatment of heart disease have enabled patients to reach adulthood thus reproductive age. In this matter, when women with congenital heart disease get pregnant, it is vital that the multidisciplinary health team includes -of course- an obstetrician, but also a cardiologist and a geneticist. Such teamwork will be able to provide a comprehensive care hence increase the chances of reaching term delivery and, moreover, the probability of reducing the rate of complications for both the mother and the fetus. It is therefore important to acknowledge the physiological changes that occur during pregnancy and the possible complications according to the type of heart disease that the mother presents. It is also responsibility of this multidisciplinary group to provide advice and guidance to terminate the pregnancy when the risk is high.

Los avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías han permitido que los pacientes lleguen a la edad adulta. La mitad son mujeres y llegarán a la edad reproductiva. Es de vital importancia que el equipo médico incluya tanto al obstetra, como al cardiólogo y al genetista. Esta labor de equipo otorga atención integral y de calidad que incrementa las posibilidades de llevar a término un embarazo con un porcentaje bajo de complicaciones tanto para la madre como para el feto. Por tanto, se debe conocer desde los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo como las posibles complicaciones de acuerdo al tipo de cardiopatía ya sea de reciente diagnóstico como aquéllas reparadas quirúrgicamente o con cardiología intervencionista. También es responsabilidad de este grupo multidisciplinario brindar consejo y orientación para interrumpir el embarazo cuando el riesgo sea alto.

Definitions, mechanisms and prognostic factors of right ventricular dysfunction in congenital heart disease / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

The right ventricle (RV) and its dysfunction have been directly associated to negative prognosis in patients with ischemic heart disease. In congenital heart disease (CHD), right ventricle dysfunction results from volume (diastolic) and pressure (systolic) overload mechanisms, considering the many embryonic alterations they hold. Currently, there are no operational definitions to classify right ventricle dysfunction (RVD) in patients with congenital heart disease; and both prognostic or recovery factors are different to those in patients with right coronary ischemic disease. In this paper, we review causes of RVD, etiologic mechanisms and related prognostic variables.

El ventrículo derecho (VD) y su disfunción han sido directamente asociados con un pronóstico desfavorable en pacientes con cardiopatías isquémica. En las cardiopatías congénitas (CC) la disfunción ventricular derecha resulta de mecanismos de sobrecarga, ya sea de volumen (diastólica) o de presión (sistólica), considerando las múltiples alteraciones embriológicas. No hay hasta el momento, una definición operacional para clasificar la disfunción del ventrículo derecho (DVD) en pacientes con CC y tanto los factores pronósticos como de recuperación son diferentes si se comparan con cardiopatía isquémica. En este artículo, se revisan las causas de DVD así como mecanismos etiológicos probables y factores pronósticos.

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) in adult age: A 5-case series successfully repaired with surgery / Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA) en la edad adulta: Una serie de 5 casos reparados con éxito con cirugía

Objective: To describe conduct, evolution and surgical treatment of ALCAPA in adult patients. Material and methods: Series of five cases, > eighteen years old. Clinical data (including surgery and follow-up), and echocardiographic/hemodynamic studies were reviewed. Results: The series comprised four women (80%) and a man (20%), with a mean age of 38.2 (range 18-65) years. Myocardial ischemia was found in three patients (60%), detection of a cardiac murmur in one patient (20%) and aborted sudden death in one patient (20%). Physical examination was normal in every case. Two patients (40%) presented grade II cardiomegaly and venocapillary pulmonary hypertension. In three cases, subendocardial ischemia was found on the EKG without necrosis evidence. Echocardiogram was performed in every patient. On the short axis window turbulent (mosaic) retrograde flow on left interventricular septum and left coronary artery absence was documented. Myocardial scintigraphy was performed on four patients finding moderate to severe anterolateral ischemia. CT angiography was performed on 80% of cases. In 40% of patients, left ventricular end diastolic pressure was elevated in cardiac catheterization. Surgical repair was successful in every case. Coronary reimplantation was performed on two patients, Takeuchi procedure was performed on two patients and revascularization with an internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure in one patient. After 48 months of follow-up, every patient is alive in functional class I. Conclusions: Natural history of ALCAPA includes chronic ischemia, ventricular dysfunction and severe arrhythmias that could lead to death. There are very few cases in adults and the likelihood of reaching this age depends on collateral circulation provided by the right coronary artery. This was found in each case in this series, documented by echocardiography and cardiac catheterization. Surgical procedures for this entity include coronary reimplantation, Takeuchi procedure and internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure (performed in one patient on this series). Prognosis is good, as long as the congenital defect is corrected.

Objetivo: Describir el comportamiento, evolución y tratamiento quirúrgico de ALCAPA en pacientes adultos. Material y métodos: Serie de cinco casos, mayores de 18 años de edad. Se revisaron los datos clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, quirúrgicos y del seguimiento. Resultados: La serie comprendió cuatro mujeres (80%) y un varón (20%), con edad promedio de 38.2 años (rango 18-65 años). Se encontró isquemia miocárdica en 60% de los casos, detección de soplo en 20% y muerte súbita abortada en el 20%. La exploración física fue normal en todos los casos. Dos pacientes con cardiomegalia grado II e hipertensión venocapilar. En tres casos el ECG mostró isquemia subendocárdica pero sin evidencia de necrosis. El ecocardiograma reveló flujo turbulento retrógrado en septum interventricular y ausencia de la arteria coronaria izquierda en el eje corto. El gammagrama cardiaco fue positivo para isquemia, moderada a severa en región anterolateral. Se realizó angiotomografía en 80% de los casos. En 40% de los pacientes, la presión diastólica final del ventrículo izquierdo se encontró elevada en el cateterismo cardiaco. La cirugía fue exitosa en todos los casos. La técnica quirúrgica de elección fue el reimplante de la arteria coronaria en dos pacientes, procedimiento de Takeuchi (túnel intrapulmonar) en dos casos y en un solo caso con revascularización con arteria mamaria interna. Después de 48 meses de seguimiento todos los pacientes están vivos y en clase funcional I. Conclusiones: La historia natural de la ALPACA implica isquemia crónica y disfunción ventricular además de arritmias severas que pueden llevar a la muerte. Son pocos los adultos con esta entidad y depende del grado de circulación colateral a partir de la coronaria derecha, esto se encontró en todos nuestros casos y están documentados en el ecocardiograma y confirmados con el cateterismo cardiaco. Las opciones terapéuticas quirúrgicas incluyen el reimplante de la arteria coronaria o bien la revascularización miocárdica con puentes de arteria mamaria. Como ocurrió en una sola de nuestras pacientes que fue la de mayor edad. El pronóstico es bueno, siempre y cuando se corrija la lesión congénita.

Cierre percutáneo de fístula arteriovenosa pulmonar en una adolescente: Reporte de un caso / Transcatheter closure of pulmonary arteriovenous fistula in adolescent: Case report

Las fístulas arteriovenosas, también llamadas malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP), corresponden a un reducido grupo de patologías vasculares que en un 85% se originan de la comunicación de una arteria aferente con una vena eferente. Las congénitas son las menos frecuentes. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, asintomática, con soplo continuo y saturación periférica de 88%. Mediante estudios de imagen se corrobora la presencia de una fistula arteriovenosa a nivel pulmonar, que es cerrada por intervencionismo con dispositivo oclusor. Una vez tratado el defecto, la evolución de la paciente es satisfactoria. Conclusiones: Mediante el caso se abordan las herramientas clínicas y diagnósticas de las MAVP, así como las indicaciones de los modos terapéuticos.

Arteriovenous fistulas also called pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are a small group of vascular pathologies in 85% originate from the communication afferent efferent artery to a vein. Congenital are less frequent. The case of a 13-year-old asymptomatic continuous murmur and peripheral saturation of 88% is presented. By imaging the presence of an arteriovenous fistula in the lung, which is closed by intervention with occluder device is corroborated. Once treated the defect, the evolution of the patient is satisfactory. Conclusions: Using the case of clinical and diagnostic tools MAVP addresses, and the particulars of the therapeutic modes.

Trombo en ventriculo derecho y aneurismas de arterias pulmonares en enfermedad de Behçet: reporte de un caso / Right ventricular thrombous and pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease: report of one case

Behçet's disease uncommon in the pediatric population. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are uncommon manifestations. We are reporting one case. A 14 years old patient was admitted, with high fever, dyspnea and hemoptysis since 4 months ago. Two years ago, fever, oral ulcers, aphthae (gingival, palate, tonsils), nose ulceration in and arthralgias-arthritis were noted. Chest radiograph showed round mass in the right lower lung field. The chest tomographic computed scan and pulmonary centellography were done to investigate malformations arterial. An Intracardiac thrombus of 27 x 12 mm was identified in the right ventricle by transthoracic echocardiography. Catheterization and pulmonary angiography showed an aneurism located in the right and left lobares arteries. Medical management with immunosuppressive and anticoagulation therapy resulted in complete remission of the clinical manifestations. Due to heamodynamic compromise surgical removal of the intracardiac thrombus was done. IN SUMMARY: The Behçet's disease is rare disease in children. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are rare complications. Medical treatment (immunosupressive and anticoagulation) is the first line therapy with resolution of the mucous, skin, cardiac and pulmonary manifestations.

Cierre de conducto arterioso persistente con dispositivo Nit-Occlud: Experiencia de 13 casos / Patent ductus arteriosus closure with a Nit-Occluded device: Experience with 13 cases

Se presenta la experiencia de 13 pacientes con diagnóstico de persistencia de conducto arterioso permeable tratados por vía percutánea con un dispositivo de nitinol (aleación de níquel y titanio), llamado Nit-Occlud. Fueron 10 mujeres y 3 hombres con edad promedio de 23.2 ±21.1 años. La angiografía en la aorta descendente previa al cierre reportó diámetro promedio del conducto arterioso de 3.8 ± 0.8 mm y la morfología del mismo fue de 10 conductos tipo A, 2 tipo E y 1 tipo C según la clasificación de Krichenko. El tamaño del oclusor seleccionado se basó en el diámetro de la ámpula aórtica y del sitio más estrecho del conducto. Se utilizaron 8 dispositivos 11x6 mm, 4 dispositivos 9x6 mm y 1 dispositivo 7x6 mm. Tres pacientes (25%) mostraron oclusión del 100% en forma inmediata (15 min después de la liberación del dispositivo), 7 (53%) presentaron fuga leve y difusa y sólo 2 pacientes (16.6%) mostraron fuga moderada a severa. Un paciente presentó migración del dispositivo a la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP), se logró su rescate por vía percutánea enviándose el paciente posteriormente a cirugía. En el seguimiento ecocardiográfico a las 24 h 9 pacientes (69%) mostraron oclusión del 100%. A los 6 meses de seguimiento 10 tienen oclusión al 100% y sólo 2 pacientes tienen fuga residual leve (15%). Un paciente desarrolló cuadro de endocarditis infecciosa que finalmente provocó su deceso. Se concluye que el dispositivo Nit-Occlud es útil para el cierre de esta patología aunque hace falta mayor experiencia.

We report our experience with the percutaneous closure of patent ductus arteriosus with a Nit-Occlud device made of Nitinol (Nickel-Titanium alloy) in 13 patients; 10 women and 3 men, average age of 23.2 ±21.1 years. Average diameters were 3.8 + 0.8 mm and the morphologies, according to Krichenko's classification, were 10 type A, 2 type E, and 1 type C. The device was selected according to the aortic ampule and the narrowest part of the ductus. We implanted 8 occluders of 11 x 6 mm, 4 of 9 x 6 mm, and 1 of 7 x 6 mm. In three patients (25%) total occlusion was observed 15 minutes after implantation, in seven (54%) a trivial leak was observed, and in only two patients (16.6%) was the leak moderate to severe. In on patient, the occluder migrate to the pulmonary artery trunk and was successfully removed percutaneously; the patient was subjected then to surgical closure. Echocardiography follow-up 24 h later showed total occlusion in nine patients (69%). Six months after the procedure, two patient presented trivial leak (15%). One patient developed an endocarditic infection and died. We concluded that this occluder might be useful for this pathology, but further studies must be done.

Oclusión percutánea de conducto arterioso permeable con dispositivo de Rashkind. seguimiento a 4 años / Percutaneous occlusion of batent ductus arteriosus with Rashkind device

Se valoraron resultados y seguimiento del cierre de conducto arterioso con dispositivo de Rashkind. Se colocaron 66 dispositivos en 63 pacientes: 41 mujeres y 22 hombres, con edad promedio de 8.2 + 7.5 años. Se determinó el diámetro del conducto, la presencia o ausencia de fuga residual inmediata y evolución mínimo a 1 año bajo control ecocardiográfico. Las determinaciones hemodinámicas mostraron: morfología tipo A en 49, C en 7 y E en 7 pacientes, con diámetro de 4.2 ñ 1.4 mm (extremos de 2.3 y 8.7 mm) y un Qp/Qs de 2.2 + 1.5 (extremos de 0.7 y 8.6). Se colocaron 45 dispositivos n§ 17 y 18 del n§ 12. La fuga residual inmediata fue del 65 por ciento (n-41); a las 24 hrs. del 31.7 por ciento (n-20) y al año del 7.9 por ciento (n-5). A 3 pacientes, con fuga persistente, se les colocó una 2a. sombrilla, en otro se instaló además del dispositivo de Rashkind una espiral endovascular (coil) y un paciente se encuentra en espera de un segundo oclusor. Las complicaciones menores se presentaron en el 15.8 por ciento (n-10). Los resultados indican un índice de oclusión a las 24 hrs. del 68.3 por ciento y al año del 92.0 por ciento; ningún paciente presentó embolia del dispositivo, hemólisis, ni obstrucción de las ramas pulmonares. Por lo anterior consideramos que la oclusión del conducto arterioso con dispositivo de Rashkind es una opción segura y efectiva para su tratamiento.

Oclusión de conducto arterioso permeable con dispositivo de Gianturco-Grifka. primer caso en el IMSS / Transcatheter occlusión of patent ductus arteriosus with Gianturco-Grifka device

Nuestro objetivo es presentar la experiencia inicial de cierre de conducto arterioso, con un nuevo dispositivo de Gianturco-Grifka, en el Hospital General del Centro Médico "La Raza". Se trata de un paciente femenino de 4 años de edad, asintomática, a quien se le detectó soplo continuo a los 3 años 7 meses de edad. El estudio ecocardiográfico demostró la persistencia de conducto arterioso cónico largo, de 4.9 mm de diámetro, presión sistólica de la arteria pulmonar de 35 mm Hg, con QP/QS 1.6:1. El estudio hemodinámico diagnóstico encontró un conducto arterioso cónico largo de 5 mm de diámetro tipo A1 de Krichenko. Se procedió al cierre del conducto arterioso permeable con dispositivo de Gianturco-Grifka de 7 mm, hasta obtener la oclusión del 100 por ciento de dicho conducto, lo cual se verificó por angiografía. No se presentaron complicaciones ni accidentes durante el procedimiento. Es necesario el empleo de este dispositivo en un mayor número de pacientes para determinar a largo plazo sus beneficios y sus limitaciones, sin embargo podemos concluir que técnicamente es fácil de utilizar y se obtiene una mayor disminución de la fuga residual que se presenta con otros dispositivos.

Estudio comparativo entre dispositivos de Rashkind, Grifka y Coil para el cierre percutáneo del conducto arterioso / Comparative study between Rashkind, Grifka and Coil devices in the closure of patent ductus arteriosus

Evaluamos la eficacia de los dispositivos Grifka y Coil, comparándolos con el dispositivo de Rashkind, utilizados para el cierre percutáneo del conducto arterioso. Estudiamos 97 pacientes (36 hombres, 61 mujeres), analizando edad, sexo, diámetro del conducto, morfología, tipo de dispositivo, tiempo de oclusión, fuga persistente, requerimiento de 2o dispositivo y complicaciones. Se realizó análisis estadístico con t de Student y c2. La edad fue 7.82 ñ 6.89. A 45 pacientes se colocó Rashkind -17, a 19 Rashkind-12, a 18 Coil y a l3 bolsas de Grifka; en 2 pacientes no se colocó dispositivo. Hubo diferencias entre morfología y dispositivo empleado (p = 0.008), entre diámetro y dispositivo utilizado (p < 0.001). La oclusión fue inmediata en 26.7 por ciento con Rashkind-17, 57.9 por ciento Rashkind-12, 83.3 por ciento Coil y de 91.7 por ciento Grifka. A las 24 h, fue 60 por ciento Rashkind-17, 78.9 por ciento Rashkind-12, 94.4 por ciento Coil y 100 por ciento Grifka. Persistieron con fuga por más de un año 7 Rashkind-17 y 1 Rashkind 12, (p = 0.001), 4 pacientes tienen 2 dispositivos. Las complicaciones fueron: 15.5 por ciento para Rashkind-17, 26.3 por ciento Rashkind-12, 5.2 por ciento para Coil y de 30 por ciento para Grifka, (p = 0.004); embolizaron 1 Coil y 1 Grifka. El Coil y Grifka han mostrado mejor oclusión inmediata. Las indicaciones de cada dispositivo deberán ser establecidas de acuerdo a la morfología y tamaño del conducto arterioso.

Dispositivo de Gianturco-Grifka en el cierre percutáneo del conducto arterioso permeable. Experiencia en 13 casos / Ginaturco-Grifka device for transcatheter closure of PDA

Se presenta la experiencia con el dispositivo de Gianturco-Grifka para el cierre del conducto arterioso permeable en 13 pacientes: 7 mujeres y 6 hombres con edad promedio 6.5 años. El ecocardiograma mostró el conducto arterioso permeable con diámetro de 5.4 + 1.09 mm, con morfología tipo C en 7 pacientes, tipo A en 5y tipo E en 1 paciente. Hemodinámicamente se identificaron 6 tipo A, 5 tipo C y 2 tipo E con diámetro de 5.69 + 1.15 mm. Tres pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar severa con buena respuesta al 02 al 100 por ciento. Se emplearon 13 dispositivos: 5 de 7mmy 8 de 9 mm. Doce pacientes mostraron oclusión de 100 por ciento en el angiograma inmediato (92 por ciento) y uno presentó fuga ligera. El ecocardiograma de 24 hrs reportó 100 por ciento de oclusión en 12 casos. Un paciente presentó migración del dispositivo a aorta descendente 2 horas después del cierre, que se rescató por vía percutánea. Concluimos que el dispositivo de Gianturco-Grifka es una alternativa para el cierre del conducto arterioso, principalmente para las variedades C, D y E con diámetro máximo de 9 mm. Sin embargo, se necesitan estudios más grandes con seguimiento estrecho, para conocer su comportamiento, a mediano y largo plazo

Valvuloplastía pulmonar: Resultados a largo plazo. Experiencia en el Centro Médico La Raza / Pulmonary valvuloplasty: Long term results at the Centro Medico La Raza

El objetivo fue valorar la evolución a corto y largo plazo en pacientes sometidos a valvuloplastía pulmonar (VP), e identificar los factores pronóstico para el fracaso. Se estudiaron 109 pacientes, 60 mujeres y 49 hombres con edad promedio de 7.04 ñ 8.4 años. El gradiente pulmonar previo fue de 89.53 ñ 37.23 mmHg y post-valvulopastía de 20.8 ñ 19.41 mmHg. (p < 0.0001), 43 pacientes presentaron gradiente infundibular post-valvular en 8 años de seguimiento fue 20.75 ñ 14.32 (p< 0.001). El porcentaje de éxito fue 86.2 por ciento, con una mortalidad global de 1.9 por ciento, complicaciones menores en 15.2 por ciento, falla del procedimiento en 13.8 por ciento. El 66.1 por ciento tenía estenosis pulmonar aislada y el 33.9 por ciento, presentaba lesiones asociadas. La reestenosis fue del 6.7 por ciento. Separando el análisis entre el grupo de éxito y de fracaso, las variables significativas que se encontraron en el grupo de fracaso fueron edad menor de 3.5 años y la morfología valvular displásica (p< 0.05) o combinada (p< 0.05), teniendo mayor número de complicaciones (p< 0.05). Los resultados inmediatos en el grupo de fracaso fueron un gradiente alto post-valvuloplastía (p< 0.05). La valvuloplastía pulmonar es procedimiento electivo tanto por sus resultados inmediatos como a largo plazo, siendo en nuestro medio un método efectivo y seguro